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本书由国际知名的介入心脏病学家和放射学家团队编写。内容包括正常和罕见的冠脉解剖，冠脉、大血管和外周动脉定量和定性造影方法及相关挑战性难点（如慢性完全闭塞性病变、分叉病变、斑块易损性）。并有专门章节讨论用血管内超声和光学相干断层成像来评价冠脉解剖学和生理学改变，以及用于指导冠脉病变的处理。同时，有专门章节对非侵入性影像如CT和MRI在指导介入手术中日益重要的作用加以讲述。另外，本书对一些具有挑战性的临床情况独辟章节加以叙述，如梗阻性肥厚型心肌病、心脏移植及成人先天性心脏病等。

本书涵盖广泛，内容新颖，编纂严谨，图文并茂，可供介入心脏病学相关专业临床医师、技师参考阅读。

序

前言

第1章 冠状动脉异常和冠状动脉瘘:概述 Chourmouzios A. Arampatzis,VasilisVoudris

第2章 实时冠状动脉造影定量分析的实际应用 Kengo Tanabe

第3章 冠状动脉慢性完全闭塞病变介入术前评估 Hussein M. Ismail,Angela Hoye

第4章 心肌灌注的评估 Claudia P. Hochberg,C. Michael Gibson

第5章 分叉病变的评估策略 Yves Louvard,Kamaldeep Chawla,ThierryLefèvre,Marie-Claude Morice

第6章 易损斑块与血管造影术 John A. Ambrose,Usman Javed

第7章 血管内超声在评价临界病变中的优点和局限性 Philippe L.-L'Allier,Jean-ClaudeTardif

第8章 IVUS对冠状动脉内支架置入术的深度观察 Pareena Bilkoo,Khaled M. Ziada

第9章 IVUS指导支架置入 Ricardo A. Costa,J. Ribamar Costa,Jr.,DanielChamié,Dimytri A. Siqueira,Alexandre Abizaid

第10章 血管内超声:鉴别支架内再狭窄和血栓的实用方法 Daniel H. Stinberg

第11章 药物干预试验 Paul Schoenhagen,Ilke Sipahi

第12章 易损斑块的IVUS评估 Ryan K. Kaple,Akiko Maehara,Gary S. Mintz

第13章 急性和慢性冠状动脉微血管疾病的评估 Eulógio Martinez,Pedro A. Lemos

第14章 评估侧支循环功能 Steffen Gloekler,Bernhard Meier

第15章 FFR在评估冠状动脉临界病变中的价值与局限性 Clarissa Cola,Manel Sabaté

第16章 光学相干断层成像的临床应用 Nobuaki Suzuki,John Coletta,GiulioGuagliumi,Marco A. Costa

第17章 心肌存活和心功能的评价 Carlos Eduardo Rochitte,Tiago Senra

第18章 心血管介入的磁共振成像 Frank Wacker,Michael Bock

第19章 MDCT在冠状动脉畸形及冠状动脉瘘中的诊断作用 Stephan Achenbach,Dieter Ropers

第20章 采用CT血管造影术评价冠状动脉狭窄 Koen Nieman

第21章 心肌灌注、存活及心功能的多排CT影像 Karl H.Schuleri, K akuya K itagaw a,RichardT.George,A lbert C.L ardo

第22章 弥漫性或节段性病变的左室功能评估 Henrique Barbosa Ribeiro,Expedito E.Ribeiro

第23章 肥厚型心肌病的无创及有创诊断技术 Milind Y. Desai,Samir Kapadia

第24章 导管检查在晚期心衰和心脏移植患者中的作用 Anuj Gupta,LeRoy E. Rabbani

第25章 常见成人先天性心脏病的评估 Christian Spies,Ziyad M. Hijazi

第26章 颈动脉和椎-基底动脉系统血管造影解剖的细节和技巧 Marco Roffi,Zsolt Kulcsár

第27章 肾动脉狭窄的有创性检查 Stanley N. Thornton,Christopher J. White

第28章 血管造影评估下肢动脉供血不足 Guillermo E. Pineda,Debabrata Mukherjee

彩图

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第1章 冠状动脉异常和冠状动脉瘘：概述

Chourmouzios A．Arampatzis，Vasilis Voudris

引言

冠状动脉异常（CAAs）在普通人群中较少见。虽然它们远不如获得性心脏病常见，但

其意义深远，因为它们与猝死，尤其是年轻患者的猝死有关［1］。根据定义，CAAs

是一种解剖变异，在普通人群中很少发生（0.3%～1.3%）［2～5］即使在有完整记录的血管造影研究

中，其发生率也只占总人口的5.64%［2］。事实上在普通人群中，这种异常的比例可能被低

估，确切理由如下：①该异常大多数都在导管检查时偶然发现，预后良好，而且可以完全没有

任何表现、症状或并发症；②由于缺乏诊断标准、认识不正确和样本量有限，限制了从尸体解

剖中获得数据［2］。

定义和病理生理学

根据临床表现及相关的解剖变异，许多研究者将冠状动脉异常进行分类［3，6，7］。但是，

我们对其病理生理过程及自然病程的认识是有限的。另外，诸多病例报告及特殊病例显示

解剖变异各种各样。因此，我们采用的定义和分类是依照Angelini等人的研究［8］。

如果在随机人群中，1%以上的人有类似的形态学特征，则认为该变异属于正常。正常变异

是指在同一人群中1%以上的人所具有的相对异常的形态学特征。异常是指人群中不足1%

的人所具有的形态学特征。此外，根据Greenberg等人的研究将冠状动脉异常分为三

类［9］。

冠状动脉异常与胸痛、呼吸困难、晕厥、心肌病、室颤、心肌梗死和猝死有关［2］。前瞻性

研究显示，在年轻的运动员中，冠状动脉异常者的猝死概率是冠状动脉正常者的两倍［10］。

其最主要的原因是先天性冠状动脉异常，确切机制尚不明了，但与左冠状动脉起源于肺动脉

（ALCAPA）、开口狭窄、开口闭锁密切相关。继发性心肌缺血可能与冠状动脉起源于侧壁、

冠状动脉发自对侧的主动脉窦（ACAOS）、心肌桥、冠状动脉扩张、冠状动脉瘘及成人AL-

CAPA有关。最近血管内超声研究获得的可靠数据提示，ACAOS的临床表现与冠状动脉

存在特殊通道有关［11］。的确，这项研究发现，与肠套叠相关的冠状动脉发育不全及冠状动

脉管腔侧壁受压是ACAOS导致心肌缺血唯一可能的原因。然而，运动耐受试验及心肌灌

注扫描检查经常会得出令人困惑的结果甚至假阴性结果［2，12］。冠状动脉瘘、冠状动脉扩张

症、异位起源及近端心肌桥患者其动脉粥样硬化的风险可能增加。大的冠状动脉瘤、冠状动

脉瘘及ALCAPA可能会引起主动脉根部变形和主动脉瓣膜疾病。虽然目前没有确切的证

据，但是冠状动脉瘘可能会引起细菌性心内膜炎、容量负荷过重、缺血性心肌病。还有一点，

就是有些变异会增加冠状动脉成形术的技术难度（如瓣口扩张），增加外科手术的并发症（如

瓣口扩张、心肌桥）。尽管我们对冠状动脉变异的发生率尚未完全了解，但是冠状动脉异常

在导致年轻运动员猝死的原因中却占19%［13］。

诊断及治疗方法

起源异常

冠状动脉开口位置较高的病人无明显临床症状，但在选择性冠状动脉造影时可能会非

常困难。在多开口的患者中，可以是右冠状动脉及圆锥动脉分别开口，也可以是无主干，而

前降支和回旋支分别开口（双开口）。虽然这两种情况一般没有什么临床意义，但是在心脏

外科手术时有增加圆锥动脉损伤的中度风险。单冠状动脉非常罕见，其发生率只有

2.4‰～4.4%［14］。这类病人一般没有什么临床症状。但是，当冠状动脉的主要分

支行走在主动脉及肺动脉之间时，其猝死率明显增加。而且如果其近端阻塞，那么结果则可

能是致命的。ALCAPA是先天性起源异常最严重的情况之一。该病非常罕见［15］，未经治

疗的婴儿90%在出生后一年之内死亡［16］。大部分情况是左冠发自肺动脉及右冠发自主动

脉（Bland-White-Garland综合征）。ALCAPA的治疗包括重建心脏的双侧冠状动脉灌注。

直接将左冠状动脉重新与主动脉相接或者经过肺从左冠状动脉到主动脉建立一通道

（Takeuch术式），包括婴儿的治疗及成人结扎左冠状动脉同时行搭桥术［15］。

ACAOS临床上也非常少见，包括5种情况［17］，其中动脉内走行（走行在主动

脉和肺动脉之间）预后较差［8，18］。相反，最常见的左回旋起源支异常类型（左回旋支发自右

冠顶端并有一段行走在主动脉根部后面）预后较好［2］。

以下几点应值得注意：许多ACAOS患者在猝死前常有胸痛、晕厥、呼吸困难等前驱症

状，运动是导致猝死的主要促发因素［18］。右冠状动脉起源于左冠窦（右ACAOS）占冠状动

脉造影患者的0.17%～0.96%［2，5］。在这些患者中，如果血管走行在动脉内，那么有30%

的比例容易猝死［19］。左冠状动脉起源于对侧冠状窦（左ACAOS）占冠状动脉造影病人的

0.09%～0.15%［2，20］。重要的是在这些患者中，大约有75%的比例血管走行在动脉内［20］，

并可能导致恶性事件。近期研究发现新的冠状动脉异常病理生理学机制在ACAOS的患者

中得到极好的体现［21］。有症状的患者可使用β受体阻滞剂［22］，避免剧烈运动。右ACAOS

需支架置入术时应全面评估，包括：症状、冠状动脉内超声检查提示狭窄超过50%、供应心

肌的范围、心肌灌注检查［23］。左ACAOS行支架置入术的风险明显比右ACAOS高［24］。因

此，对于左ACAOS行外科干预是较好的选择［11］。

走行异常

心肌桥通常认为是正常变异，因为其在人群中的发生率大于1%［2］。冠状动脉造影时

行走于心肌的血管在心脏收缩期受压，出现典型的“挤压”现象，可明确诊断。虽然心肌桥的

预后较好，但是有时候也可能会发生心绞痛、心肌梗死、致命性心律失常或死亡［25］。

末端异常

冠状动脉与心脏外结构之间的血管连接通常称之为冠状动脉瘘［2］，但它们一般不影响

冠状动脉的功能。循环系统中真正意义上的瘘的特征是：明显扩张的血管段连接血管的两

个部位，其中有血流通过并受到两端血压的影响。冠状动脉瘘占冠状动脉造影病人的

0.3%～0.8%［2，12］。交通，尤其与左心室的交通，可继发于心肌梗死、组织活检或心脏手术

（间隔心肌切除术）。冠状动脉瘘经常是在冠状动脉造影时偶然发现。但是，在心前区上部

闻及连续性心脏杂音也可能给予冠状动脉瘘的诊断。异常的冠状动脉扩张及变形可具有一

个或多个瘘口并形成弥漫性血管丛样网络。冠状动脉瘘的临床表现与瘘口的形成部位有

关。瘘口最常见的部位是右侧心腔（右心室45%右心房25%），其次是肺动脉（15%）［26］

开口于左侧心腔不超过10%［27］。当(，)血液分流至右侧心腔时，血流动力学改

变类似于左向右分(，)流。当血液分流至左侧心腔时，血流动力学改变类似于主动脉瓣关闭不

全。冠状动脉瘘的临床症状包括晕厥、充血性心力衰竭、心绞痛、感染性心内膜炎，甚至心肌

梗死。但是大部分冠状动脉瘘无明显临床症状。有症状的患者一般都是存在真性冠状动脉

瘘合并大的分流及容量负荷过重。通常认为，冠状动脉内窃血现象是引起大多数冠状动脉

瘘患者心肌缺血的主要原因。但目前有些研究认为并非如此［28］。

治疗方法有外科手术或血管内阻塞／栓塞。外科手术安全，但再通率约为16%～18%，

而且死亡率随年龄的增加而增加。许多研究已证实外科手术安全、有效［29～31］。另一安全、

有效的治疗方法是血管内阻塞／栓塞。大部分病例报道指出使用不锈钢弹簧圈阻塞冠状动

脉动脉瘘成功率在50%～92%［32］。另外，也可使用无水乙醇、双面伞装置或支架置入。

无创影像学检查和扫描方法

传统的冠状动脉造影一直是诊断冠状动脉瘘的金标准。但是，由于该方法有着如有创、

不能三维重建等自身的局限性而受到挑战。另外，有些异常是罕见的起源异常，它们容易在

造影中损伤、导致夹层或发生其他并发症。再者，造影显示毗邻关系也困难［2］。更重要的

是，冠状动脉造影不如电子束CT（EBCT）、磁共振（MRI）、多层螺旋CT（MSCT）准确。

经胸心脏超声检查具有简单、非创伤性、无放射性的特点。它主要用于高质量图像检查

前的流行病学排查。对于ALCAPA和大的冠状动脉瘘，经胸心脏超声的准确性很高。它

也可用于探测冠状动脉口和ACAOS［33］但随着年龄和体重系数的增加，准确性也逐渐下

降。经胸心脏超声检查2388例患者，发现ACAOS的比例是0.17%［34］

而冠状动脉造影检查发现的比例是1.07%［2］二者有显著的差异。这提示经胸心脏超声检查ACAOS

可能既不适合也不可靠。另外，超声图像不能提供异常冠状动脉准确的解剖关系。因此，不建议将

经胸心脏超声检查用于成人患者的筛查和诊断。

冠状动脉磁共振是无创检查，能三维重建，无需使用肾毒性药物，无放射性［35］。特别适合冠

状动脉异常的检查和评估，尤其是那些合并有先天性疾病的患者［36］。它的局限性是不能观察到

冠状动脉远端的走行。因此，磁共振不适用于评估冠状动脉瘘及起源于冠状窦外的冠状动脉。

对比增强电子束成像也被推荐使用［37］。它能提供极好的三维图像并能识别绝大多数

异常走行的冠状动脉。该项检查准确率高而放射性低，其辐射量估计不超过1.1mSv［38］。

不过这项检查有着设备昂贵、需使用肾毒性物质以及可能发生过敏反应等缺点。

多控检测CT（MDCT）在评估冠状动脉疾病方面被迅速推广。许多研究显示其在诊断CAAs

方面具有极高的准确性［39～41］。而且，与传统的冠状动脉造影相比，MDCT在判断近

端冠状动脉起源及异常冠状动脉的走行方面具有明显的优越性［39，41］。MDCT提供极好的

三维重建图像，展示多平面的心脏重构和描述心室容量。但是，由于该项检查方法采用的是

具有放射性的离子，限制了其在人群中大规模地使用，尤其在年轻的人群中。

结论

CAAs在普通人群中是少见的疾病。其病程大部分是良性的，但也有的病例预后不良。

随着参加运动的人数的增加以及运动员数量的快速增长，心源性猝死成为具有严重后果的

公众问题。因此，需要一个全球网络结构，包括卫生保健专家、科学家和政府干预，建立规章

制度，协调世界组织，探讨发病机制，普及医师教育，尤其是教育广大人民群众。

（李卫华译）

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